视神经萎缩黄斑变性

视神经萎缩的病因较为复杂，主要包括以下方面：

一、发病原因

1、由多种缘由均可引起，常见有缺血、炎症、压榨、外伤和脱髓鞘疾病等。

（1）颅内高压致继发性视神经萎缩。

（2）颅内炎症，多见于结核性脑膜炎或视交叉蛛网膜炎。

（3）视网膜病变：

①血管性视网膜中央动脉或静脉阻塞，视神经自身的动脉硬化，正常营养血管杂乱、出血(消化道及子宫等)。缺血性疾病如视网膜中央动脉阻塞、颈内动脉供血缺乏或阻塞、动脉硬化、高血压、巨细胞动脉炎、红斑狼疮、大量失血和低眼压性青光眼等；②炎症如视神经炎、脑膜炎、脑炎、脑脓肿及败血症等；③青光眼后，视神经萎缩黄斑变性；④视网膜神经节细胞或神经纤维的损害如视网膜色素变性、严重的脉络膜视网膜变性、炎症及萎缩；⑤Refsum病；⑥黑蒙性家属性痴呆。

（4）视神经炎和视神经病变

①血管性，如缺血性视神经病变；②视神经脱髓鞘疾病如多发性硬化、弥散性硬化和视神经脊髓炎等，视神经萎缩黄斑变性；③维生素B族的缺乏如严重营养不良、维生素B1缺乏病和恶性贫血等；④中毒如砷、铅、甲醇、奎宁、乙胺丁醇和烟草等的毒性损害；⑤带状疱疹；⑥梅毒如脊髓结核及麻痹性痴呆；⑦压迫性所致，如颅内、眶内肿瘤或血管瘤的压迫，尤以垂体肿瘤对视穿插的压迫为视神经萎缩最常见的原因之一。

（5）外伤视神经的直接损伤，如视神经的伤害或撕脱。

（6）代谢性疾病，如糖尿病、神经节苷脂病等。

（7）遗传性疾病Leber病，小脑性共济失调，周围精神病变如Chareot-Marie-Tooth病。

（8）其他。

2、在儿童其缘由更庞大，包孕如下要素：

（1）染色体非常：猫叫综合征、染色体18长臂部分缺失。

（2）脂性疾病：Tay-sachs病、Sandhoffs病、乳糖基酰基(神经)鞘氨醇中毒症、NIEMANN-Pieck病、α-β-脂蛋白血症(Bassen-kornzwig综合征)。

（3）粘多糖病：Hurlers粘多糖病、同胱氨酸尿病。

（4）矿物代谢缺陷及其代谢：Menkes病、年少性糖尿病，胰腺囊性纤维变性，全身性神经节甙脂症、Zellwage氏病等。

（5）遗传性视网膜色素变性：Ushers综合征、Kesrns-Sayer综合征、Alstrom综合征。

（6）灰质病：Battens病、婴儿神经轴索营养不良症、Hallervorden-Spatz病。

（7）小脑性共济失调：Behr视神经萎缩、Marie共济失调、遗传性运动或觉得性多精神病变、Charcot-Marie-Tooth病、橄榄体-桥脑小脑变性。

（8）原发性白质病变：异常性脑白质变性、Krabbers病、海绵质白量变性(Canaran)、苏丹白质变性、Merzbacher-pelizaeus病、Cockayne综合征。

（9）脱髓鞘疾病：肾上腺白质变性、多发性硬化。视神经萎缩黄斑变性。

（10）家属性视神经萎缩：Leber病，婴儿型视神经萎缩(隐性、显性)。

（11）颅内压增高：假脑瘤、颅内出血、颅骨狭窄症、导水管阻塞脑积水。

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